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目的提高对神经纤维瘤病Ⅱ型(NF-2)并脑室内脑膜瘤MRI表现的认识,提高诊断正确率。方法回顾性分析NF-2伴脑室内脑膜瘤的MRI影像资料。结果 2例患者均为双侧听神经瘤,患者1伴左右侧脑室三角区及四脑室脑膜瘤,右侧脑室三角区脑膜瘤术后病理诊断为恶性脑膜瘤,患者2伴左侧脑室三角区脑膜瘤伴中脑左侧神经纤维瘤。结论 MRI平扫及增强扫描对NF-2及伴发病灶显示良好,MRI是诊断NF-2首选影像学检查方法。