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目的探讨原发性低颅压综合征的临床、脑脊液和影像学特点。方法回顾性分析18例原发性低颅压综合征的临床资料。结果原发性低颅压综合征以体位性头痛、恶心、呕吐、头晕、耳鸣为主要表现,部分伴有神经系统体征,腰穿脑脊液压力均低于70mmH2O,27%患者红细胞增多,33%脑脊液蛋白增高,影像学检查可见硬膜增厚、强化、硬膜下积液和硬膜下血肿等表现,给予大量补液治疗及对症支持治疗,效果良好。结论体位性头痛、腰穿脑脊液压力低为原发性低颅压综合征的主要临床特点,影像学可呈现硬膜增厚强化等特征性改变,治疗以大量补液为主。