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目的探讨原发性巨球蛋白血症(WM)的临床特点. 方法对14例WM患者进行回顾性分析. 结果11例接受治疗的患者完全缓解3例,部分缓解4例.7例存活,病程最长达10.5年. 结论WM是不能治愈性疾病,但经积极治疗生存期可延长.WM伴有血粘滞性增高者预后不佳,化疗及血浆分离术后可获长期生存.