论文部分内容阅读
囊性纤维化（CF）是一种侵犯多脏器的先天性家族性疾病，属于常染色体隐性遗传，多见于白种人，病因是位于第7对染色体长臂上（7q．31．2）的一个基因突变，突变基因编码的蛋白产物为囊性纤维化跨膜传递调节因子（CFTRF）。该因子作为氯离子通道存在于上皮细胞内，同时具有钠离子通道调节功能[1]，它引起囊性纤维性患者全身上皮细胞氯离子通道调节缺陷，氯离子分泌减少，及钠离子过多重吸收[2]，以致水分不足，造成全身外分泌腺功能紊乱，黏液腺增生，分泌的黏液黏稠凝集，