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患者,女性,27岁,因头痛头晕并行走不稳2月入院.查体:神志清,双眼视乳头水肿,左手指鼻试验及轮替动作差,Romberg征阳性,同时双下肢感觉减退.CT示左侧小脑半球一4 cm×4 cm囊性占位,MRI示小脑囊性占位,强化后发现囊内偏外侧一5 mm×5 mm结节;同时发现C5～T12脊髓空洞,T10平面脊髓空洞内一瘤结节.于2003年12月3日行小脑肿瘤切除术,术中切除小脑瘤结节后,探查发现延髓背侧表面一瘤结节约3 mm大小,呈黄红色桑椹样,一并切出.病理检查证实均为血管网织细胞瘤.两周后再次手术切除脊髓内瘤结节,病理证实为血管网织细胞瘤.术后病人症状消失.追问家族史并调阅相关医院病历资料,对其家族三代谱系调查发现:三代人16人中5人发病,其中4人经手术后病理检查证实.其家族谱系图如图1。