目的分析成人Still病(adult onset still’s disease,AOSD)的临床特征及误诊原因,以提高确诊率。方法对我院2001年1月—2013年9月收治的46例AOSD中26例误诊病例资料进行回顾性分析。结果本组误诊率56.5%。均有发热表现,22例出现皮疹,19例出现关节痛或关节炎。误诊为脓毒症8例,药疹5例,肺炎、风湿热各3例,伤寒、类风湿性关节炎各2例,恶性淋巴瘤、类白血病反应、肺结核各1例。24例血清铁蛋白增高,16例糖化铁蛋白比例下降(<20%);23例血白细胞增高,11例血小板升高,24例红细胞沉降率增快,18例C反应蛋白升高。本组均符合Yamaguchi的AOSD诊断标准。确诊后根据病情酌情应用非甾体类消炎药,联合糖皮质激素或免疫抑制剂治疗。18例完全缓解,5例1年后复发,3例2年后复发。结论 AOSD临床表现复杂,极易误诊,临床在不明原因发热的鉴别诊断中要考虑AOSD,糖化铁蛋白检测有助于AOSD的鉴别诊断。