【摘 要】
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胆道闭锁(bliary atreasia,BA)是新生儿阻塞性黄疸最常见的病因,以进行性胆管破坏和肝纤维化为特征性病理改变,如得不到及时的治疗,患儿将在短期内死亡,发病率以我国和日本较
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胆道闭锁(bliary atreasia,BA)是新生儿阻塞性黄疸最常见的病因,以进行性胆管破坏和肝纤维化为特征性病理改变,如得不到及时的治疗,患儿将在短期内死亡,发病率以我国和日本较高.目前对BA患儿最常规且疗效较好的治疗手段是Kasai手术,虽然通过多年来的不断完善,患儿术后疗效得到了很大的提高,但长期存活率仅为50%～60%.随着人们对BA认识和研究的不断深入,对BA的治疗研究也从多方面展开,包括提高BA患儿早期诊断率、完善和改进手术、优化术后管理、开展小儿肝移植、通过分子生物手段阻断BA病理进程等.现将近年来对胆道闭锁的治疗研究现状综述如下.
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目的 建立小儿直肠肛门周围横纹肌复合体发育的正常客观指标.方法住院儿童25例(没有直肠肛管疾病),男15例,女10例,平均年龄3.2岁(3个月～14岁).采用1.5T MR成像仪,体部相控阵列线圈(新生儿和婴儿则用头部线圈),常规行冠状、横断及矢状位扫描,观察并定量测量耻骨直肠肌(puborectalis,PR)和肛门外括约肌(external anal sphincter,EAS)发育宽度、长度
患儿:女,15岁,彝族.因腹痛7d,发现腹部包块1d入院.检查:消瘦,腹膨隆,可扪及巨大囊性包块,上至剑突,下至耻骨联合,大小约30cm×25cm×20cm,张力高,有弹性,压痛.B超示:腹腔巨大暗区回声,上至剑突,下至盆底,边界清,包膜完整,内充盈大量细弱光点,后壁回声增强,包块与肝、肾无关.血常规、胸椎摄片未见异常。