【摘 要】
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痣样基底细胞癌综合征(nevoid basal cell carcinoma syndrome,NBCCS)是一种少见的常染色体显性遗传病,临床表现多达一百多种,主要临床表现为皮肤基底细胞癌,颌骨牙源角化囊
【机 构】
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遂宁市中心医院口腔颌面外科,遵义医科大学口腔医学院口腔颌面外科
【基金项目】
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四川省科技重点研发项目(2018FZ0113);中华口腔医学会西部行口腔医学临床科研基金(CSA-W-2016-01);四川省医学科研静创新课题(Q14054)
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痣样基底细胞癌综合征(nevoid basal cell carcinoma syndrome,NBCCS)是一种少见的常染色体显性遗传病,临床表现多达一百多种,主要临床表现为皮肤基底细胞癌,颌骨牙源角化囊性瘤(odontogenic keratocystic tumor, OKC),手掌及脚底的过度角化、点状凹陷,颅骨异常,小脑镰钙化,眶距增宽,面部畸形,巨头巨脑畸形,唇腭裂等。本文报告1例痣样基底细胞癌综合征,并结合相关文献对该病的发病机制、发病率、临床表现、诊断、治疗方法等进行讨论。
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