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<正>全身型幼年特发性关节炎(systemic juvenileidiopathic arthritis,s JIA)是一种较为少见、复杂、难治且可以发生致死性并发症的儿童自身炎症性疾病,分类诊断中属幼年特发性关节炎(juvenile idio-pathic arthritis,JIA)中的一个亚型。据北美地区统计,s JIA占全部JIA患儿的5%~15%,而日本或一些亚洲国家统计,其比例竟高达50%[1]。中国缺乏