阵发性睡眠性血红蛋白尿GPI阴性细胞免疫选择与克隆扩增分子机制的研究进展

来源 :临床血液学杂志(输血与检验版) | 被引量 : 0次 | 上传用户:ouwenliao
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种后天获得性造血干细胞克隆性疾病.该病源于造血干细胞PIGA基因突变引起糖肌醇磷脂(GPI)合成障碍,继而引起通过GPI锚连在细胞表面的多种膜蛋白的缺失,导致血管内溶血发作,全血细胞减少和血栓形成[1].近年来许多证据表明PNH与再生障碍性贫血(AA)可发生相互转化,PNH的发生与GPI阴性细胞免疫选择与克隆扩增有关[2].现就其分子机制的研究进展进行综述.
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