【摘 要】
：
目的探讨埋藏式心脏转复除颤器(ICD)在预防儿童及青少年心源性猝死中的应用、不良事件的处理及随访研究。方法收集2008年1月至2019年3月在广东省人民医院心儿科植入ICD的19例患儿(男12例，女7例)既往住院及门诊资料，包括病史、ICD植入方式、ICD术后程序控制、抗心律失常药物的使用及ICD恰当/不恰当放电和心室电风暴的处理，并做随访研究。结果共纳入19例患儿，植入术前均出现过1次或多次晕厥
【机 构】
：
广东省心血管病研究所，广东省华南结构性心脏病重点实验室，广东省人民医院广东省医学科学院心儿科，广州 510080,广东省心血管病研究所，广东省华南结构性心脏病重点实验室，广东省人民医院广东省医学科学院
论文部分内容阅读
目的探讨埋藏式心脏转复除颤器(ICD)在预防儿童及青少年心源性猝死中的应用、不良事件的处理及随访研究。
方法收集2008年1月至2019年3月在广东省人民医院心儿科植入ICD的19例患儿(男12例，女7例)既往住院及门诊资料，包括病史、ICD植入方式、ICD术后程序控制、抗心律失常药物的使用及ICD恰当/不恰当放电和心室电风暴的处理，并做随访研究。
结果共纳入19例患儿，植入术前均出现过1次或多次晕厥，植入ICD时的年龄为(12.30±2.08)岁，体质量为(40.00±13.93) kg。11例植入胸大肌下间隙，6例植入胸大肌筋膜下间隙，2例分别植入左侧腹部及左侧腋下。患儿术后均口服抗心律失常药物。随访时间为3.2年(0.3～11.1年)，患儿均存活，无电极断裂、脱位、静脉血栓、心脏穿孔、囊袋血肿、破溃、感染等并发症发生。12例(63.2%)患儿有放电治疗事件，包括10例(83.3%)恰当识别/治疗事件，2例(16.7%)不恰当识别/治疗事件，其中5例出现心室电风暴。7例(36.8%)ICD具有远程监测系统，其中4例(57.1%)监测到不良反应，通过线上和线下的及时处理，避免了不良后果的发生。
结论ICD是目前预防儿童及青少年心源性猝死最可靠的方法，需根据年龄、体质量和发育条件选择不同的植入方式；术后恰当/不恰当放电治疗事件，需及时明确病因、优化药物治疗、必要时行射频消融术。
其他文献
目的探讨亚急性硬化性全脑炎（SSPE）的临床和实验室特点。方法对2014年5月至2019年2月在首都医科大学附属北京儿童医院神经内科住院的8例SSPE患儿的临床资料、实验室检查、脑电图资料进行回顾性分析及随访。结果8例患儿中男性4例，女性4例，发病年龄为2岁7个月至13岁5个月，平均发病年龄5岁6个月。8例患儿均以进行性智力、运动倒退起病，分别在病程11 d至11个月时出现周期性肌阵挛样发作；8例
目的观察急性缺血性脑卒中患者颅内前循环远端分支血管闭塞支架机械取栓的安全性及有效性。方法回顾2017年1月至2018年11月于江苏省人民医院卒中中心接受血管内治疗的急性缺血性脑卒中患者，将具有颅内前循环远端分支动脉（A2、M2）闭塞病例纳入分析。根据患者是否静脉溶栓，分为桥接治疗组与直接取栓组。主要观察指标为机械取栓后90 d的良好预后率［改良Rankin量表（mRS）评分≤2分）］。次要观察指标
目的报道1例以对视交流时不能抑制的大笑为主要表现的额颞叶痴呆（FTD）患者的临床表现和基因特点。方法分析1例2019年10月18日就诊于首都医科大学宣武医院的FTD患者的临床表现、影像学特征，收集患者脑脊液、正电子发射断层摄影术-电子计算机体层扫描（PET-CT）、单光子发射计算机断层扫描等检查资料，并对患者血液标本进行FTD相关基因检测。结果该患者为66岁女性，隐袭起病，症状逐渐进展，突出表现为
mTOR(mammalian/mechanistic targets of rapamycin）存在于两个功能性复合体mTORC1 和mTORC2中，通过对生长因子、营养物质、谷氨酸、神经递质等应答，调控细胞的重要生理过程。中枢神经系统mTOR通路异常活化可引起癫痫。文中通过回顾国内外研究报道，旨在分析和总结与mTOR通路相关的癫痫表型及可能的致痫机制，为相关癫痫的诊断和治疗新手段提供参考依据。
目的探讨颅脑皮肤脂肪增多症患者的临床特点。方法收集2016年12月至2019年2月在广东三九脑科医院癫痫中心就诊的5例颅脑皮肤脂肪增多症患者的临床特征、影像学表现及脑电图改变，并进行分析。结果5例患者均出现眼部、皮肤及中枢神经系统改变。5例均有角膜异常，3例有眼睑缺损，2例有眼球钙化，1例有眼部迷芽瘤。5例患者均出现特征性头皮光滑无毛发的脂肪痣，3例患者眼睑有小结节皮赘，3例患者躯干有咖啡斑。5例
目的总结mtDNA8344A>G突变临床表型谱，探讨其临床新表型。方法回顾性分析首都儿科研究所附属儿童医院2019年4月收治的以急性中枢性呼吸衰竭起病mtDNA8344A>G突变患者一家系，对该家系先证者及其母亲进行临床资料收集、总结，并文献复习。结果该先证者为4岁男童，以快速进展的中枢性呼吸衰竭起病，持续机械辅助通气，血清乳酸水平波动于4.5~8.3 mmol/L，头颅磁共振成像可见延髓背侧至第
目的探讨肩关节下南加州骨科研究所单排缝合技术(SCOI row)治疗大中型肩袖撕裂的疗效。方法对2018年6月至2018年8月南方医科大学第五附属医院关节外科使用SCOI row技术缝合治疗的大中型肩袖撕裂患者进行回顾性研究。纳入中型或者大型肩袖撕裂，排除依从性较差合并其他损伤的患者，共纳入26例患者，男10例，女16例；平均年龄(64±5)岁。SCOI row技术即采用单排3线锚钉固定结合足印区
目的分析儿童非静脉曲张性上消化道出血(NVUGIB)的临床和内镜表现，评估内镜治疗效果。方法选取2013年5月至2018年4月南京医科大学附属儿童医院消化科收治的NVUGIB患儿56例，入院后经过内镜止血治疗，分为呕血组(8例)、黑便组(31例)、呕血＋黑便组(17例)，对各组血红蛋白水平、输血率、幽门螺杆菌感染率、出血来源、镜下分级、止血方式及结果进行统计分析，并与国内外研究进行比较。结果在血红
病毒感染性呼吸道疾病是儿童最常见的疾病之一，严重危害儿童的生命健康。在临床工作中，如何规范合理地应用抗病毒药物进行治疗，是每一位医院管理者、药学工作者及儿科医护人员都十分关注的问题。本指南从儿童呼吸道感染常见病毒、儿童抗病毒治疗核心问题及策略、儿童抗病毒治疗临床用药基本原则、常见抗病毒药物及其合理使用、抗病毒药物研发前景与展望几个方面进行阐述，旨在为各级医疗机构合理、规范地使用抗病毒药物提供指导和
目的探讨儿童中央核肌病的临床表型、转归及基因型，以提高对该病的认识。方法回顾性分析2008年10月至2018年12月北京大学第一医院儿科经临床和病理检查确诊的中央核肌病9例患儿的临床、病理和基因检测资料，随访8个月～8.6年[(4.4±3.1)年]。结果1．临床表型：9例患儿中，男6例，女3例；起病年龄为出生1 d～10岁。8例以肢体无力或运动发育落后为主诉，1例因体检发现血清肌酸肌酶升高就诊。体