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天疱疮是一种自身抗体介导的自身免疫性疾病.已证明天疱疮易感性与人类白细胞抗原(HLA)-D区多态性基因相关,此相关性有种族差异.自身抗体的产生多呈T细胞依赖性.在自身抗体产生过程中,HLA-Ⅱ类抗原将天疱疮抗原(桥芯蛋白)呈递给自身反应性CD4+T淋巴细胞,后者在识别外来或自身抗原的同时需识别HLA-Ⅱ类分子.HLA-Ⅱ类基因核苷酸序列的多态性决定免疫反应的特性,与自身免疫性疾病的发生密切相关.