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目的总结先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者的诊断及治疗经验。方法2000年1月～2005年8月，收治87例先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者，其中室间隔缺损（VSD）58例，房间隔缺损（ASD）4例，VSD合并动脉导管未闭（PDA）6例，VSD合并ASD16例，PDA3例。82例患者行手术治疗，其中75例行常规心脏畸形矫治手术，VSD采用间断缝合涤纶补片修补，7例室间隔水平双向分流平衡的患者进行了单向活瓣VSD修补术；5例因艾森门格综合征放弃手术治疗。结果行手术治疗的82例中共死亡4例，均死于术后低心排血