分析肾损害伴单克隆免疫球蛋白(M蛋白)血症患者的临床表现和肾活检病理改变特征,旨在探讨两者之间的关系。
方法收集2013年1月至2015年12月在北京协和医院住院的肾损害伴单克隆免疫球蛋白(M蛋白)血症患者64例的临床和病理资料。用血清蛋白电泳(SPE),和/或血、尿免疫固定电泳(IFE),和/或血清游离轻链(FLC)检查诊断M蛋白血症。按照临床和肾病理检查结果将患者分为3组:与肾脏相关的M蛋白血症(MGRS)组(36例);意义未明的M蛋白血症(MGUS)组(17例)和血液肿瘤组(11例)。分析各组患者临床和病理改变特征。
结果MGRS组患者肾脏病理改变类型包括:原发性系统性肾淀粉样变性28例(77.8%),轻链沉积病(LCDD)7例(19.4%),纤维样肾小球病1例(2.8%)。LCDD亚组患者肾功能低于肾淀粉样变性亚组[估算肾小球滤过率(eGFR)28 ml·min-1·(1.73 m2)-1比93 ml·min-1·(1.73 m2)-1,P<0.01],高血压发生率高于肾淀粉样变性亚组(100%比35.7%,P<0.01)。MGUS组患者肾脏病理改变类型包括:膜性肾病10例(58.8%),局灶节段性肾小球硬化3例(17.6%),糖尿病肾病、紫癜性肾炎、抗肾小球基底膜(GBM)病合并膜性肾病、肾小球肥大病变各1例。血液肿瘤组患者肾脏病理改变类型包括:轻链管型肾病3例(27.3%),肾小管-间质损害2例(18.2%),肾淀粉样变性、LCDD、IgA肾病、系膜增生性肾小球肾炎、毛细血管内增生性肾小球肾炎及急性肾小管坏死各1例。MGRS组的SPE、血IFE和尿IFE阳性率分别为40.6%、52.8%和69.4%。MGUS组SPE、血IFE和尿IFE阳性率分别为68.8%、100.0%和37.5%。血液肿瘤组SPE、血IFE、尿IFE阳性率分别为54.5%、72.7%和81.8%。MGRS组血IFE阳性率低于MGUS组(P<0.001)。上述3组血FLC比值异常率分别为83.3%、17.6%和90.9%,MGUS组与MGRS组、MGUS组与血液肿瘤组的组间差异均有统计学意义(均P<0.001)。
结论肾损害合并M蛋白血症患者须结合临床资料及肾组织病理改变明确诊断和意义,二者不具有相关性。