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淋巴管肌瘤病（LAM）是一种罕见的多系统疾病,主要累及生育年龄的女性。LAM可散发或与复合型结节性硬化病（TSC）密切相关,临床主要表现为进行性的呼吸困难和肺实质的囊性破坏而致的反复气胸。组织学上,LAM主要由薄壁的囊腔和LAM细胞组成,后者可弥漫性分布于肺实质或形成多灶性LAM细胞结节,免疫组化LAM细胞表达HMB-45、desmin和SMA。