【摘 要】
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目的：分析视神经脊髓炎相关性视神经炎（neuromyelitis optical associated optic neuritis,NMOON）患者的临床特点，为防治该类疾病提供参考和依据。方法：对2016年1月～2019年12月就诊于中日友好医院的72例以ON为首发临床表现的NMO患者病历资料进行回顾性分析总结，包括一般资料、发病特点、病程进展、合并疾病、免疫学检验、治疗反应及预后等。结果：7
【基金项目】
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中央高水平医院临床科研业务费； 中日友好医院“菁英计划”人才培育工程（ZRJY2021-QM24）； 国家自然科学基金项目（82174440）～～；
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目的：分析视神经脊髓炎相关性视神经炎（neuromyelitis optical associated optic neuritis,NMOON）患者的临床特点，为防治该类疾病提供参考和依据。方法：对2016年1月～2019年12月就诊于中日友好医院的72例以ON为首发临床表现的NMO患者病历资料进行回顾性分析总结，包括一般资料、发病特点、病程进展、合并疾病、免疫学检验、治疗反应及预后等。结果：72例NMO-ON患者，发病年龄中位数33岁；男女比约为1∶5.54；病程中位数67个月，以“复发-缓解”为主。61.11%患者双眼先后累及，ON发病次数中位数为2次，ON二次发作时间中位数是3个月；1、3年复发率分别约55.56%和73.61%;91.67%患者单独ON起病，ON累及单眼者占81.94%;19.44%患者伴诱因，最常见为上呼吸道感染；15.28%患者伴系统性免疫性疾病，最常伴发干燥综合征及甲状腺疾病；75.64%患者首发视力小于0.1，抗水通道蛋白4抗体（aquaporin-4 immunoglobulin G,AQP4-IgG）状态（P=0.032,OR=2.55）和发病年龄（P=0.037,OR=3.93）是影响患者首发视力的独立危险因素；至末次随访时间，单侧致盲率约48.61%，致患者单侧致盲ON发作中位数为2次；73.61%患者出现其他神经系统的累及，脊髓（61.11%）是最常见的复发部位。80.00%（48/60）患者血清AQP4-IgG阳性；18例（25.00%）伴其他系统性免疫性抗体，最常见伴ANA抗体阳性。结论：NMO-ON患者首次发病多ON单独起病，单侧累及，女性中青年高发，漫长的病程多见双侧视神经受累及多次复发，AQP4-IgG状态和发病年龄是影响NMO患者首次发病视功能的独立危险因素，大多数患者AQP4-IgG血清阳性，部分患者伴发以干燥综合征和甲状腺疾病为代表的系统性免疫性疾病，该病临床高危，需要及早进行明确诊断和治疗干预。
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