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目的 总结我院2004年1月至2006年12月改良后矢状入路骶会阴肛门成形术Ⅰ期根治新生儿中位肛门直肠畸形的临床疗效.方法 38例新生儿先天性中、高位肛门直肠畸形,中位28例,高位10例;女5例,男33例.分为Ⅰ期组(中位畸形不伴严重畸形)和分期组(高位畸形和不符合Ⅰ期根治条件的中位畸形).Ⅰ期根治手术采用改良后矢状人路肛门成形术;分期手术采用造瘘-根治(Pena术)-关瘘.观察伴发畸形、胎龄和出生体重、根治手术时年龄和根治手术时间,比较总住院时间、总费用.统计并发症,随访术后肛门功能临床评分.结果 Ⅰ期组22例;分期组16例,10例高位畸形,6例中位畸形(2例早产儿,2例伴脊柱畸形,2例严重心脏畸形),两组平均胎龄、出生体重、第一次手术年龄和根治手术时间均无统计学差异(P＞0.05).近期并发症Ⅰ期组1例发生肠梗阻、肠穿孔,骶部伤口皮肤愈合情况与分期组相同;远期并发症分期手术较多,包括直肠黏膜脱垂和污粪.Ⅰ期组随访16例,术后肛门功能临床评分优为12例,良4例.Ⅰ期组住院时间(12.06±0.85)d,住院费用(10681.1±1759.5)元,显著低于分期组(P＜0.0001).结论 改良后矢状入路肛门成形术保留提肛肌与耻骨直肠肌环联合体,对新生儿中位肛门直肠畸形Ⅰ期根治手术临床近期疗效等同于以往的分期手术。