腹膜后神经节细胞瘤的CT诊断与文献复习

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  【摘要】 目的 分析腹膜后神经节细胞瘤的CT表现。方法 回顾分析8例经手术证实的腹膜后神经节细胞瘤CT表现。结果 8例病灶呈类圆形或卵圆形,平扫呈低密度肿块,密度均匀,边界均较清晰,增强后动脉期8例病灶均无明显强化,静脉期轻度强化3例,无明显强化5例。结论 明确腹膜后神经节细胞瘤的CT特征有助于对腹膜后肿瘤的准确诊断和鉴别。
  【关键词】
  神经节细胞瘤;腹膜后;体层摄影;X线计算机
  
  CT diagnosis of retoperitoneal ganglioneuroma and review of the literature
  
  ZHAO Hong,PAN Heng,CHEN Kai.Department of Radiology,Affiliated Fifth Hospital,Zhong Shan University,Zhuhai 519000 China
  
  DOI:10.3760/cma.j.issn 16738799.2010.01.58
  作者单位:519000珠海,中山大学附属第五医院放射科(赵虹 陈凯);
  广州,中山大学附属第二医院放射科(潘恒)
  
  【Abstract】 Objective To describe CT appearance of retoperitoneal ganglioneuroma.Methods CT findings of retroperitoneal tumor in 8 cases patients with ganglioneroma proved histopathologically were retrospectively analyzed.Results In 8 patients with retoperitoneal ganglioneuroma,these lesions appeared as homogeneous hypodense oval or round masses with well delineated margins.On arterial phase enhanced scans,8 lesions showed no enhancement.On venous phase enhanced scans,3 lesions were mildor moderate homogeneous enhancement.No delayed enhancement in 5 cases were showed.Conclusion The feature of retoperitoneal ganglioneuroma would help to diagnosis and differential diagnosis of retoperitoneal tumor.
  【Key words】
  Ganglioneuroma;Retroperitoneum;Tomography;Xray computed
  
  腹膜后神经节细胞瘤占原发性腹膜后肿瘤的0.7%~1.6%,较少见,在腹膜后肿瘤的鉴别的诊断中也是不容忽视的,当临床发现后腹膜肿块而进行鉴别诊断时,常忽略神经节细胞瘤的可能[1]。现回顾分析8例神经节细胞瘤的CT表现,以提高对此肿瘤的影像学认识。
  1 资料与方法
  1.1 一般资料 回顾分析手术后病理证实腹膜后神经节细胞瘤8例,男5例,女3例,年龄30~65岁。4例因腹部CT体检时发现,2例因腹部不适,腹胀行腹部CT检查时发现,2例因腹部包块为临床表现CT检查发现。
  1.2 方法 全部病例均采用 MSCT 扫描机,周期0.5 s,准直宽1.5 mm,间隔8 mm,重建层厚为2 mm,电压120 kV,电流128 mAs。常规腹部CT平扫后,增强扫描所用对比剂为非离子型对比剂(欧乃派克300 mg I/ml),使用高压注射器注射,注射速率3 ml/s,注射对比剂后分别行动脉期和静脉期扫描,延迟时间分别为35 s和85 s。
  2 结果
  CT显示8例病灶,1例位于右侧肾上腺,7例位于腹膜后腔;病灶基本呈类圆形或卵圆形,大小约在2~6 cm不等,平扫呈低密度肿块,密度均匀,边界均较清晰,增强后动脉期上述病灶均无明显强化,静脉期强化,轻度强化3例,较大的病灶密度不均匀,5例无明显强化,8例病灶均无钙化。病灶与周围关系分界清。
  3 讨论
  神经节细胞瘤是起源于交感神经节的少见肿瘤,很少恶性变,完全切除可治愈本病,早期发现早期准确诊断非常必要;它是来自交感神经系统的分化成熟的肿瘤,主要发生在椎旁交感神经链的神经节,发生在腹膜后的为32%~52%[2]。
  一般无明显临床症状,较大的可发现腹部肿块,少数患者可有腹痛、腹胀等症状。病理上表现质软肿块,包膜完整,质均匀,一般无坏死囊变,镜下由雪旺氏细胞和圆形分化成熟的神经节细胞以及大量的黏液基质组成。
  影像学上,CT扫描对于判断肿瘤的解剖定位有较好的价值,位于腹膜后的神经节细胞瘤常是卵圆形或轻度分叶状,边界清,一般平扫为均匀低密度;增强后早期强化不明显,晚期可持续强化,本研究8例中门脉期强化轻度强化3例,无明显强化5例,作者认为肿瘤内大量黏液基质,使细胞外间隙扩大,导致对比剂在其空间积聚,使肿瘤在晚期强化明显,这构成了神经节细胞瘤的影像特征,但本院3例在静脉期强化不明显,分析可能是本院延迟扫描时间不够长所造成;所有神经节细胞瘤均有包膜,此包膜可完整或不完整,在CT平扫上大部分显示不满意,在增强后瘤实质强化的衬托下,部分包膜可以显示清晰;另一个典型特征是肿瘤内往往可以看到钙化,发生率大约为20%左右,且多为散在的、小点状的钙化,对肿瘤的诊断和鉴别诊断具有极其重要的价值[36]。本组8例腹膜后神经节细胞瘤均未见明确钙化。
  有文献报道神经节细胞瘤并非真正的良性肿瘤,其分化有两种倾向,一种是发展为神经母细胞瘤,非常少见,另一种是成熟的神经街细胞向恶性神经鞘瘤转变,与其中的雪旺氏细胞有关,常见诱因有对肿瘤的放射治疗或患者的免役状态有关。神经节细胞瘤是发生于周围神经系统的良性肿瘤,它与相关的神经节母细胞瘤和神经母细胞瘤都是起源于胚胎的神经脊细胞的一类肿瘤,三者相比神经节细胞瘤分化最好,神经母细胞瘤为恶性肿瘤,是儿童后腹膜常见的肿瘤,与神经节细胞瘤相比其细胞密度较高,细胞外基质少,细胞外空间少,神经母细胞瘤钙化率较高,多为无定型粗糙的钙化,有助于鉴别;神经节母细胞瘤介于两者之间,具有一定转移倾向[5,7]。
  
  男性58岁,腹膜后左肾前方胰体部后下方软组织密度结节,大小约2.8 cm×3.3 cm×4.3 cm,境界清楚,边缘光整,增强扫描动脉期和静脉期未见明显强化,与周围结构分界清楚
  
  在影像学上向椎管内生长特点的神经节细胞瘤需要与神经鞘瘤、神经纤维瘤鉴别;神经鞘瘤、神经纤维瘤多数为圆形,可造成对周围骨质的侵蚀、吸收和破坏,而神经节细胞瘤很少引起周围骨質发生变化;再者,神经鞘瘤囊变多见,且实性成分强化明显,而神经节细胞瘤却很少囊变,增强后强化不如神经鞘瘤明显,有助于进行区分。而神经纤维瘤是没有包膜的肿瘤,如果见到包膜则可以除外神经纤维瘤的可能。与嗜铬细胞瘤鉴别;嗜铬细胞瘤常有阵发性高血压,尿中儿茶酚胺代谢物含量增高,平扫呈中等密度,肿瘤内易发生坏死、囊变,增强后嗜铬细胞瘤早期明显强化,而神经节细胞瘤一般在5 min 后逐渐强化。与后腹膜淋巴结结核鉴别; 腹膜后淋巴结结核也可以看到软组织肿块伴有点状钙化,但肿块主要由融合的淋巴结构成,边缘不清,CT增强扫描时增大的淋巴结呈环状强化,故而肿块表现为具有多房样征象的肿块。与其他后腹膜恶性肿瘤;平滑肌瘤或肉瘤通常表现为一巨大水样密度肿块,中心坏死明显,血供丰富,CT强化显著。畸胎瘤可呈囊性、混合性或实性,其内以见到牙齿或骨及脂肪密度为其特征。脂肪肉瘤是腹膜后肿瘤较常见的一种,见到脂肪密度即可帮助定性。以上这些肿瘤各有特征均易与神经节细胞瘤相鉴别腹膜后神经节细胞瘤的特征性表现:良性肿瘤,无明显症状,大部分腹部检查时偶然发现;多见于脊柱两侧,边界清卵圆形或轻度分叶状肿块,平扫为低密度,密度均匀,可散在钙化;增前后早期强化不明显,晚期持续强化。
  参考文献
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