论文部分内容阅读
骨髓增生异常综合征是一组来源于造血干细胞的异质性的髓系恶性肿瘤，主要好发于老年人，儿童发病率很低，且与遗传性疾病高度相关。对于其发病机制的认识，近年来不断深入、细化，不仅发掘出多种与之相关的细胞遗传学及分子生物学改变，还针对其克隆演化的特点与疾病发生发展的关系，及协助预后判定方面有较系统的研究。现主要对以上机制加以总结，并结合儿童病例的特点进行阐述。
加强对小儿骨髓增生异常综合征的认识
【摘 要】
：
骨髓增生异常综合征是一组来源于造血干细胞的异质性的髓系恶性肿瘤，主要好发于老年人，儿童发病率很低，且与遗传性疾病高度相关。对于其发病机制的认识，近年来不断深入、细化，不仅发掘出多种与之相关的细胞遗传学及分子生物学改变，还针对其克隆演化的特点与疾病发生发展的关系，及协助预后判定方面有较系统的研究。现主要对以上机制加以总结，并结合儿童病例的特点进行阐述。
【机 构】
：
100020 首都儿科研究所附属儿童医院血液科,100020 首都儿科研究所附属儿童医院血液科,100020 首都儿科研究所附属儿童医院血液科,
【出 处】
：
中华实用儿科临床杂志
【发表日期】
：
2018年33期
其他文献
目的探讨大剂量化疗联合鞘内注射甲氨蝶呤(ITMTX)对复发髓母细胞瘤患儿的治疗价值。方法2011年2月至2014年2月首都医科大学附属北京世纪坛医院确诊复发髓母细胞瘤患儿共40例，年龄10.6岁(2.7～17.7岁)。给予卡铂和依托泊苷持续输注96 h，共4个疗程；后序贯给予异环磷酰胺、依托泊苷和奈达铂化疗3个疗程；病情稳定后口服替莫唑胺和依托泊苷维持治疗12个疗程。所有患儿随机分为2组：鞘内注射
目的探讨儿童急性髓系白血病M4/M5亚型的临床疗效及预后相关因素。方法回顾性分析2009年1月至2014年12月上海市儿童医院收治的M4/M5亚型患儿临床资料，进行远期疗效、预后及复发因素分析。结果收集符合诊断的46例患儿临床资料，其中38例接受2个疗程以上治疗并纳入统计，其中男22例，女16例；M4 19例，M5 19例；中位年龄5岁。5年总体生存(OS)率为(57.7±9.3)%，5年无事件生
目的观察小儿纤维支气管镜(纤支镜)检查术前布地奈德悬混液雾化吸入应用的临床效果。方法选择符合美国麻醉医师协会Ⅰ～Ⅱ级行择期纤支镜检查的1～3岁患儿120例，按随机数字表法将其分为试验组和对照组，每组60例，术前常规禁食、禁水。试验组患儿术前予布地奈德悬混液1 mg加9 g/L盐水至5 mL雾化吸入；对照组则予等量9 g/L盐水。所有患儿入手术室后，给予芬太尼、异丙酚快速静脉诱导后置入喉罩行机械通气
目的了解急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia，ALL)2006方案治疗复发ALL患儿的临床特征及预后分析。方法选取2007年1月至2012年12月华中科技大学同济医学院附属同济医院初诊ALL，并接受ALL 2006方案治疗的308例患儿，回顾性分析其中36例复发患儿的临床特征及预后。收集患儿初诊时间，年龄，性别，初诊时的免疫分型，初诊时白细胞计数，临床评估的
目的探讨人类血小板抗体(HPA)在不同年龄段免疫性血小板减少症(ITP)患儿中的表达及其在ITP治疗中的临床意义。方法选取2013年1月至2015年12月在郑州大学第一附属医院新确诊为原发性ITP并进行HPA检测的288例患儿为研究对象，根据HPA值分为<1︰10组、1︰10组和>1︰10组，根据年龄分<3岁组和≥3岁组，整理数据并应用SPSS 21.0统计学分析软件分析HPA和年龄、性别及治疗的
青少年白血病是儿童白血病中的一个特殊群体，由于青少年白血病患儿一部分在儿童医院按"大儿童"白血病方案诊治，一部分在成人医院按"小大人"行成人方案诊治，均未得到充分重视，导致治疗效果和生存质量明显低于儿童白血病患儿。建立由血液肿瘤学医师、护士、心理医师、内分泌医师、营养师及药剂师等组成的多学科团队，对青少年白血病患儿进行多学科的综合治疗，将有力于提高青少年白血病患儿的治疗效果和生存质量。
中性粒细胞是人体中含量最为丰富的免疫细胞，中性粒细胞减少可由多种后天或先天性因素引发。中性粒细胞减少症患儿表现为各种形式、各种部位的感染等临床症状，严重影响儿童的生活质量。现就儿童常见的后天性和先天性中性粒细胞减少症的常见病因、发病机制和最新治疗进展和方向进行阐述。
目的观察人脐带间充质干细胞(UCMSCs)治疗儿童异基因造血干细胞移植(allo－HSCT)后难治性急性移植物抗宿主病(aGVHD)的疗效及安全性。方法回顾性分析海军总医院儿科用UCMSCs治疗5例难治性aGVHD患儿，男1例，女4例；年龄1岁6个月～15岁。原发病为再生障碍性贫血(AA)2例，急性非淋巴细胞白血病(AML－M2－CR2)1例，急性淋巴细胞白血病(ALL－高危CR1)1例，骨髓增生
目的研究RUNX1－RUNX1T1融合基因定量监测在伴t(8；21)/RUNX1－RUNX1T1阳性的儿童急性髓系白血病(AML)中的预后评估价值。方法2005年8月至2016年1月北京大学人民医院收治的伴t(8；21)/RUNX1－RUNX1T1阳性AML患儿共81例，所有患儿于初诊时、治疗结束后在北京大学人民医院应用实时荧光定量PCR(qPCR)方法检测RUNX1－RUNX1T1基因拷贝数，采