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牙本质发育不良Ⅰ型(DentindysplasiatypeⅠ,DD-Ⅰ)又称为无根牙,是一种口腔罕见的以牙体硬组织发育缺陷为主的常染色体显性遗传病。DD-Ⅰ的发病率为1/100000[1],其显著特征为X线显示牙根畸形、锥形或钝形且明显缩短,根柱或变长,髓腔部分或完全闭塞呈现新月形[2]。部分患牙根尖周有不明原因的弧形低密度透射影,临床表现为乳恒牙提早脱落。