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目的提高对克-雅病的认识及诊断水平.方法对近几年6例疑诊为克-雅病患者的临床表现、辅助检查及最后诊断进行总结和分析.结果6例患者中男4例,女2例,发病年龄为20~56岁.首发症状为精神症状2例,认知障碍1例,肢体活动无力1例,抽搐1例,头晕1例.头部MRI表现异常4例;脑电图异常5例,1例未查;脑脊液异常1例.6例患者经对症治疗,病情均有缓解,可除外克-雅病的诊断.结论克-雅病可以不同症状起病,但快速进展的痴呆、症状的不可逆性、药物治疗无好转是诊断的重要依据.