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目的
通过文献和病例回顾及复习，对小儿肾外肾盏畸形的流行病学特征、临床表现和诊治要点进行探讨。
方法回顾性分析2014年6月收治的一例以脐周疼痛为代主诉入院的5岁女肾外肾盏畸形患儿的发病、诊断和治疗过程，并对相关文献进行复习分析。
结果本例患儿经手术探查切除发育畸形肾脏，术后患儿随诊未出现异常体征。同时，我们对7篇中文文献、13篇英文文献报道进行分析。其中，中文文献7篇共10例，男4例，女6例；年龄13～61岁。英文文献13篇，共29例，检索到全文7篇共8例，男5例，女3例；年龄2～52岁。此病一般无特征性临床表现，发病率低，故易漏诊误诊。
结论肾外肾盏畸形是非常罕见的上尿路集合系统畸形，一般无特征性临床表现。静脉尿路造影、螺旋CT尿路造影、MRI尿路造影及肾核素扫描是诊断和术前评估的常用方法。无临床症状的肾外肾盏畸形只需定期观察随访即可；出现临床症状时，手术是治疗的唯一方法，但术前需详细评估双肾功能状态后，再选择适合的个体化手术治疗方案，预后一般较好。