目的 探讨以结缔组织病为病因的再次主动脉手术的临床特点和外科治疗经验.方法 回顾性分析2010年1月至2019年12月我科完成的45例再次主动脉手术患者的围手术期及随访资料.其中男性33例,女性12例,年龄9～73(46.0±14.1)岁.结缔组织疾病19例,包括白塞氏病9例、马凡氏综合征4例、主动脉瓣二叶畸形6例.再次行Bentall手术24例、Benta11+全主动脉弓置换术+降主动脉支架象鼻手术6例、Bentall+二尖瓣置换术5例、其他手术类型10例,术后连续随访17～113(58.5±25.6)个月.结果 再次主动脉手术较为少见,仅占我科同期再次心血管外科手术的7.3％(45/617),而结缔组织病占其中的42.2％(19/45).围手术期死亡5例,其中2例心脏骤停、2例持续性低心排综合征、1例顽固性低氧血症.随访过程中死亡7例,其中白塞氏病4例,马凡氏综合征1例,主动脉夹层术后2例;其余病例手术效果满意.Kaplan-Meier生存分析结果显示:随访期间白塞氏病死亡率最高(Log-rank检验,P=0.0082).结论 结缔组织病为再次主动脉手术的重要病因,其中白塞氏病术后死亡率最高、预后最差.