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目的提高对多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)合并肺间质病变(ILD)的认识.方法对14例PM/DM合并ILD进行回顾性临床分析.结果 14例中男女之比为8∶6,平均年龄43.7岁,平均误诊时间6.2个月,误诊为呼吸系统疾病22例次,误诊为感染性疾病21例次.结论误诊原因:年龄及性别反差;ILD症状在前为主掩盖了PM/DM;检查手段特异性和敏感性差.电视引导下经胸腔镜(VATS)活检,可提高PM/DM并ILD诊断的准确性.