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目的 提高对肺泡微石症的认识.方法 分析一家系3例肺泡微石症患者的临床表现、实验室检查、影像学特点并结合文献进行复习.结果 该3例肺泡微石症患者具有典型的临床表现:渐进性呼吸困难、咳嗽、家族聚集现象;胸部X线和CT显示两肺满布小结石状高密度影,两肺中下及后部多.此3例患者的发病机制不完全清楚,可能与其父母近亲结婚有关,治疗上无有效的手段.结论 对有家族史、影像学提示两肺满布小结石状高密度影患者应考虑肺泡微石症.