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目的
研究肝豆状核变性病(HLD)患者记忆监测的情况，同时探讨HLD患者记忆障碍的可能机制。
方法建立情景记忆(EM)及语义记忆(SM)的知道感(FOK)实验范式，对30例HLD患者及30例年龄及教育程度相匹配的健康对照者(HC)进行研究。
结果与HC组的FOK-EM的线索回忆率[(64.17±29.21)%]以及FOK-SM的线索回忆率[(84.72±11.44)%]比较，HLD患者组FOK-EM的线索回忆率[(26.55±20.92)%]、FOK-SM的线索回忆率[(53.93±28.42)%]显著降低，差异有统计学意义(t＝－5.140，P<0.01；t＝－5.123，P<0.01)；FOK-EM的肯定判断/正确再认成绩[(50.64±29.43)%]、否定判断/正确再认成绩[(12.80±18.32)%]与HC组的肯定判断/正确再认成绩[(75.15±31.73)%]、否定判断/正确再认成绩[(1.81±5.41)%]之间差异有统计学意义(t＝－2.693，P<0.05；t＝3.026，P<0.01)；且stroop效应与FOK-EM的否定判断/正确再认成绩呈正相关(r＝0.601，P<0.01)。
结论HLD患者在情景记忆FOK中表现为对自身再认能力的低估，低估程度与执行功能的损害相关，提示前额叶功能损伤可能是导致HLD患者情景记忆障碍的重要因素，同时相对保留的语义记忆FOK提示二者可能依赖不同的神经机制。