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Bartter综合征是1962年由Bartter首先报道的一组临床综合征。其临床特点是严重的低血钾、代谢性碱中毒、血肾素及醛固酮水平增高而血压正常。部分患者可有家族史,其模式为常染色体隐性遗传。该病发病率约1.7/10万,肾活检显示肾小球旁细胞增生伴肥大[1]。我们对1例Bartter综合征及其家族进行调查分析,现报道如下。