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室间隔完整型肺动脉闭锁(plumonary atresia with intact ventricular septum，PA/IVS)是一种罕见、危重、复杂的紫绀型先天性心脏病，该病自然病死率高，如不予治疗，50%患儿出生后2周内死亡，约85%半年内会死亡。近年来随着手术、介入等治疗水平的提高，5年生存率提高到75%以上。本文就PA/IVS的手术治疗、介入治疗以及镶嵌治疗的最新进展进行综述。