【摘 要】
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目的探讨原发性高草酸尿症(PH)的临床病理表现和误诊原因。方法回顾性分析2例PH诊治经过并进行文献复习。结果 1例19岁男性,有肾结石家族史,3岁时发现双肾多发结石,诊断为髓
【机 构】
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南京军区南京总医院全军肾脏病研究所
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目的探讨原发性高草酸尿症(PH)的临床病理表现和误诊原因。方法回顾性分析2例PH诊治经过并进行文献复习。结果 1例19岁男性,有肾结石家族史,3岁时发现双肾多发结石,诊断为髓质海绵肾,16岁时诊为终末期肾病,先后出现动静脉瘘血栓、腰椎压缩性骨折、低血压、肝脾淋巴结增大。骨髓活检示较多结晶沉积,诊断为PH。另1例为47岁女性,因双肾多发结石、尿毒症行肾移植术,8个月后移植肾活检见多发结晶沉积于肾小管间质。测血草酸明显升高,诊断为PH。结论对有肾结石家族史或幼年起病、肾功能逐步受损者需考虑到PH的可能,血、尿草酸测定、组织活检有助于明确诊断。
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