目的探讨系列改良Fontan手术的特点和治疗复杂先天性心脏病的效果,进一步提高对其临床应用的认识。方法回顾性分析1992年9月～2006年6月期间77例复杂先天性心脏病患者行改良Fontan手术治疗的临床资料,其中行右心房-肺动脉吻合术21例,心房内板障或管道全腔静脉-肺动脉连接术28例,心外人工管道全腔静脉-肺动脉连接术24例,自体右房壁管道全腔静脉-肺动脉连接术2例,自体带蒂心包心外管道全腔静脉-肺动脉连接术1例,主肺动脉与下腔静脉吻合全腔静脉-肺动脉连接术1例。结果术后早期死亡5例,其中死于心力衰竭3例,突发心律失常1例,脑出血1例。再次手术1例,术后早期生存率93.5%(72/77),手术成功率92.0%。左心室舒张期末内径(LVEDD)较术前减小(52.5±7.8mmvs.62.5±11.0mm,P=0.013),左心室射血分数(LVEF)较术前增加(68.5%±4.0%vs.62.0%±4.5%,P=0.032)。随访63例,随访率87.5%(63/72),随访时间1～15年。随访期间死亡4例,远期再次手术1例,远期生存率88.3%,手术成功率86.0%。结论在复杂先天性心脏病的治疗中,改良Fontan手术有良好的疗效;同时根据具体解剖结构可选择不同的手术方式。