【摘 要】
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目的 分析新生儿肝内胆汁淤积症 （NICCD） 患儿的酰基肉碱谱，了解NICCD患儿脂肪酸代谢特点。 方法 收集经临床及SLC25A13 基因突变分析确诊的25例NICCD患儿治疗前空腹血浆，采用液
【机 构】
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广州市妇女儿童医疗中心内分泌代谢科
【基金项目】
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基金项目：“十一五”国家科技支撑计划项目（No.2006BAI05A07）,广州市科学技术经费项目（No.2010J-E231-1）
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目的 分析新生儿肝内胆汁淤积症 （NICCD） 患儿的酰基肉碱谱，了解NICCD患儿脂肪酸代谢特点。 方法 收集经临床及SLC25A13 基因突变分析确诊的25例NICCD患儿治疗前空腹血浆，采用液相色谱串联质谱技术检测血浆游 离肉碱与酰基肉碱谱，并根据各种肉碱与酰基肉碱及其同位素内标离子峰的强度，由已知浓度的内标，自动计算出所测样品酰基肉碱浓度；以100例正常健康儿童作为对照进行分析比较。 结果 NICCD患儿治疗前血浆游离肉碱、长链酰基肉碱水平明显高于正常健康儿童，中链酰基肉碱水平明显低于正常健康儿童
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