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传染性海绵状脑病(TSE)是人与动物的一种慢性、致死性、神经性疾病,包括羊痒病(Scrapie)、牛海绵状脑病(BSE,又称疯牛病)、人的克雅氏症(CjD)、GSS综合征等。TSE病原是一种无核酸的蛋白性侵染颗粒,称为朊毒体(PrP^Sc,曾称“朊病毒”或“朊粒”)。朊毒体是由一种正常的细胞蛋白(PrP^C)发生结构变化而形成的,这种结构变化的诱因主要是外来的朊毒体。当朊毒体感染神经细胞后,细胞内的PrP^C就会以朊毒体为模板变成异常蛋白,并在体内积累,引发一系列神经病变,因此该病也是一种蛋白构象病]。英