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回顾性分析4例结节病并存原发性干燥综合征(pSS)的临床特点并复习相关文献。4例患者均为女性，均以呼吸道症状就诊，抗核抗体阳性2例，抗SSA抗体阳性1例，所有患者均有结节病和干燥综合征的组织病理学证据支持诊断。文献复习41例(包括本组报道的4例)，其中女性37例，男性4例，眼干40例，口干38例，肺门、纵隔淋巴结肿大28例，间质性肺炎15例，有呼吸道症状13例，抗核抗体阳性23例，抗SSA抗体阳性19例，抗SSB抗体阳性10例，类风湿因子阳性12例，所有患者均有两种疾病的组织病理学证据。结节病并存pSS时有多系统受累、自身抗体阳性，但最终确诊还需组织病理学依据。