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目的 探讨先天性皮毛窦及其伴发的神经管畸形的诊断要点与手术方法及其疗效。方法 回顾性分析2008年1月至2017年12月解放军总医院神经外科收治的43例先天性皮毛窦患者的临床资料。分类计数皮毛窦的外观特点、部位及伴发的神经管畸形种类。全部患者均经MRI检查，并行显微手术治疗。采用脊柱裂神经功能量表（SBNS）评估手术疗效。术后随访6个月～8年。结果 外观特征多为局部皮肤凹陷（23／43，53．4％）；皮毛窦部位以腰骶部最多（25／43，58．1％）；合并的神经管畸形以脊髓拴系最多（22／43．51．2％）