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目的探讨颅骨骨纤维结构不良的诊断和治疗。方法回顾性分析33例经病理证实为颅骨骨纤维结构不良病例的临床资料．探讨其手术原则及其疗效。结果33例颅骨骨纤维结构不良患者中，男13例，女20例；年龄6-58岁，其中小于18岁者15例。该病常见累及额骨、筛骨、蝶骨，其主要临床表现为头痛、局部肿物、眼球突出、视力障碍、面部畸形等。X线平片及CT检查主要表现为局部骨密度增高，出现占位效应。病灶位于颅骨一侧皮质者，边界清楚，可有硬化；而病灶在骨髓腔内者，则多边界不清。CT增强扫描可见病灶明显强化，密度不均匀。MRI检查骨