【摘 要】
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心肌致密化不全(NVM)是由于胚胎发育早期正常心内膜心肌的形态学发育停滞所致的先天性心肌病,有家族性发病倾向,其特征是心内膜面有许多显著突起的肌小梁和与心室腔相连的小
【机 构】
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苏州大学附属第一医院,江苏苏州,215006
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心肌致密化不全(NVM)是由于胚胎发育早期正常心内膜心肌的形态学发育停滞所致的先天性心肌病,有家族性发病倾向,其特征是心内膜面有许多显著突起的肌小梁和与心室腔相连的小梁间隙隐窝,形似海绵状.NVM是少见的先天性心肌病变,2006年美国心脏学会(AHA)的心肌病分类建议中,将其归为原发性、遗传性心肌病的一种类型[1].其临床表现主要为进行性心功能不全、致命性心律失常和血栓栓塞.在心律失常中,以快速室性心律失常最为常见.
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