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【摘要】报告1例散发型克-雅氏病患者的护理。结合文献资料分析该病的流行病学特征、临床表现、诊断治疗、朊病毒消毒灭菌等知识要点。总结护理经验为：严密观察病情变化，加强消毒隔离，落实基础护理，做好心理疏导，以预防护理并发症，提高患者生命质量，给予患者死的尊严为目的。结果患者发病10个月，住院9个月，最后因肺部感染死亡。
【关键词】朊病毒；克雅病；消毒隔离；护理
doi：103969/jissn1004-7484（x）201309394文章编号：1004-7484（2013）-09-5188-02
我院于2012年6月收治1例散发型克-雅病，病程长10个月，住院就医9个月，最后因肺部感染死亡，期间无压疮，外伤等护理并发症发生，现将护理报告如下。
1临床资料
患者男，53岁，因“头晕伴视物模糊一月余”，2012年6月15日收住入院。入院前45天开始出现头晕、复视、视物模糊、四肢无力、关节冷痛、肢体麻木、腰背部及下肢皮肤发热感并伴有肌肉跳动症状。当地医院头颅CT：未见明显异常。入院前一周，上述症状均有不同程度加重。入院体格检查：神志清、精神软、双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，光反灵敏，伸舌居中，语言清晰，颈抵抗阴性，四肢肌力肌张力、膝腱反射、双侧巴氏征均正常，肱二头肌反射阳性，肌束颤动，闭目难立征阳性，家属陪护下步行入院。入院后，医嘱予强的松、氯硝安定、倍他司丁、美多芭、阿昔洛韦、黛力新等对症治疗，疗效甚微。6月27号肌电图报告：所查肌均可见束颤电位。7月8号开始，患者出现明显智力下降、记忆力衰退、共济失调、锥体外系病变等症状。多次专家会诊总结认为：①运动迟缓、精细活动不能、肌张力增高、共济失调加剧，核磁检查提示双侧基底节区病变：小脑、锥体外系；②眼球上视受限、下视不能：定位中脑上丘及下丘；③眉间反射活跃：额叶皮层；④记忆、计算减退及脑电图表现无幻视幻听：首先考虑额叶皮层；⑤肌无力、四肢肌束颤动、无病理征、可疑右侧股四头肌、骨间肌萎缩，肌电图可见束颤电位：考虑脊髓前角细胞受累；⑥患者大小便无力：考虑累及自主神经系统。综上所述首先考虑朊蛋白病，但没有病理学特征支持，且缺乏典型三相波及脑脊液特异蛋白证实，无法确诊。8月10号，脑电图提示中高度异常，额颞枕叶有周期性尖波和三相波夹入，以额叶明显；8月2号分别留取脑脊液及血液标本送北京中国疾病控制中心检测，至8月14号报告结果为：脑脊液14-3-3蛋白阳性；血液PRNP基因序列分析，与标准序列对比序列无突变，129位氨基酸多态性为M/M型。8月12号患者出现无动性缄默，表情淡漠，意识范围缩小，精神运动性抑制状态，四肢无自主活动，肌张力持续增高，全身僵硬，二便失禁，临床诊断为散发型克-雅病，予对症支持治疗。2013年3月1号，患者呼吸衰竭，氧和下降，家属放弃抢救，当日死亡。
2流行病学特征
感染朊毒体病的动物和人为本病传染源，其感染因子是一种不含任何核酸物质的蛋白粒子PrPsc，电镜下无法找到该病毒颗粒，人体感染后无炎症反应，无特异性免疫应答，不产生干扰素，且对干扰素、免疫调节剂治疗均不敏感。传播途径目前尚未完全明确，大部分学者认为vCJD患者可因食用含疯牛病病毒的牛肉，使用被朊蛋白污染的外科器械所传染，也有报道怀疑是因输入被感染的供血者的血制品所致，目前尚无证据直接证实人与人之间的日常接触（如握手、拥抱、接吻、亲密性行为）可引起传播，世界范围内，人群普遍易感。
3诊断标准
目前，CJD仍无权威的诊断标准，1998年世界卫生组织（WHO）发布CJD的初步诊断意见，包括①确诊：经尸检、脑组织活检、神经病理学检查，发现脑组织海绵状病变或PrPsc粒子后作出；②拟诊：患者需2年内有进行性发展的痴呆及特征性的脑电图周期性同步放电改变（或脑蛋白检测阳性），并且有以下4项中的2项，即肌阵挛、视觉或小脑功能障碍、锥体系或锥体外系功能障碍、无动性缄默；③可疑：没有或者有不典型脑电图改变，其他标准与拟诊CJD相同。但随着对CJD研究的不断深入，脑电图的诊断价值受到质疑，近年来，不断有证据显示弥散加权成像（DWI）和液体衰减反转恢复（FLAIR）的MRI序列，比脑电图诊断更有价值。2012年11月，美国神经病学会（ANA）发布散发性克雅氏病诊断指南，其诊断依据是基于磁共振（MRI）现象、脑脊液及总蛋白测定，其中DWI影像敏感性73%、特异性96%；FLAIR敏感性40%；14-3-3蛋白敏感性100%，但其特异性只有43%；脑脊液总蛋白测定敏感性91%、特异性83%。同时脑脊液14-3-3蛋白定量检查在CJD中的诊断价值也日益引起重视。神经影像学及脑脊液检查可能会引导新的特异性诊断方法的建立。
4护理
41CJD主要护理诊断及相关问题①有感染传播的危险。②意识障碍。③焦虑、恐惧。④知识缺乏。⑤潜在并发症。
42护理措施具体护理措施包括：病情观察、消毒隔离、感染风险评估、预防医源性感染的措施、基础护理，并发症的预防、健康教育以及心理护理。
5讨论
1730年人类发现羊瘙痒病，1986年英国出现首例疯牛病，1996年发现新型变异型克雅病，引起世界恐慌。朊病毒的发现及研究在生命科学领域具有里程碑式的重要意义，既是对生命中心法则的挑战也是补充。朊病毒病具有传染病、遗传病属性，能跨种属屏障传播，目前已在人类及20余种动物中发现，并且证实抗生素、干扰素、免疫调节剂等治疗均无效，但仍有治疗可能，主要关注他汀类药物的研究。但朊病毒病患者的临床护理研究工作，仍在起步阶段。如何提高认识，总结经验，系统培训，制定流程，预防感染，开展朊病毒病护理已成为亟需解决的护理难题。
参考文献
[1]方元朊病毒病及朊病毒的研究进展（一）[J]中国兽医科技，2000，30（1）：17-20
[2]贾建平神经病学[M]第6版北京：人民卫生出版社，2008：245
[3]张春荣新发传染病的特点与消毒隔离现状[J]中华护理杂志，2008，43（2）：164-165
[4]汤晓红克雅氏病照顾者感染预防的健康教育[J]中华现代护理杂志，2011，17（31）：3791-3792
【关键词】朊病毒；克雅病；消毒隔离；护理
doi：103969/jissn1004-7484（x）201309394文章编号：1004-7484（2013）-09-5188-02
我院于2012年6月收治1例散发型克-雅病，病程长10个月，住院就医9个月，最后因肺部感染死亡，期间无压疮，外伤等护理并发症发生，现将护理报告如下。
1临床资料
患者男，53岁，因“头晕伴视物模糊一月余”，2012年6月15日收住入院。入院前45天开始出现头晕、复视、视物模糊、四肢无力、关节冷痛、肢体麻木、腰背部及下肢皮肤发热感并伴有肌肉跳动症状。当地医院头颅CT：未见明显异常。入院前一周，上述症状均有不同程度加重。入院体格检查：神志清、精神软、双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，光反灵敏，伸舌居中，语言清晰，颈抵抗阴性，四肢肌力肌张力、膝腱反射、双侧巴氏征均正常，肱二头肌反射阳性，肌束颤动，闭目难立征阳性，家属陪护下步行入院。入院后，医嘱予强的松、氯硝安定、倍他司丁、美多芭、阿昔洛韦、黛力新等对症治疗，疗效甚微。6月27号肌电图报告：所查肌均可见束颤电位。7月8号开始，患者出现明显智力下降、记忆力衰退、共济失调、锥体外系病变等症状。多次专家会诊总结认为：①运动迟缓、精细活动不能、肌张力增高、共济失调加剧，核磁检查提示双侧基底节区病变：小脑、锥体外系；②眼球上视受限、下视不能：定位中脑上丘及下丘；③眉间反射活跃：额叶皮层；④记忆、计算减退及脑电图表现无幻视幻听：首先考虑额叶皮层；⑤肌无力、四肢肌束颤动、无病理征、可疑右侧股四头肌、骨间肌萎缩，肌电图可见束颤电位：考虑脊髓前角细胞受累；⑥患者大小便无力：考虑累及自主神经系统。综上所述首先考虑朊蛋白病，但没有病理学特征支持，且缺乏典型三相波及脑脊液特异蛋白证实，无法确诊。8月10号，脑电图提示中高度异常，额颞枕叶有周期性尖波和三相波夹入，以额叶明显；8月2号分别留取脑脊液及血液标本送北京中国疾病控制中心检测，至8月14号报告结果为：脑脊液14-3-3蛋白阳性；血液PRNP基因序列分析，与标准序列对比序列无突变，129位氨基酸多态性为M/M型。8月12号患者出现无动性缄默，表情淡漠，意识范围缩小，精神运动性抑制状态，四肢无自主活动，肌张力持续增高，全身僵硬，二便失禁，临床诊断为散发型克-雅病，予对症支持治疗。2013年3月1号，患者呼吸衰竭，氧和下降，家属放弃抢救，当日死亡。
2流行病学特征
感染朊毒体病的动物和人为本病传染源，其感染因子是一种不含任何核酸物质的蛋白粒子PrPsc，电镜下无法找到该病毒颗粒，人体感染后无炎症反应，无特异性免疫应答，不产生干扰素，且对干扰素、免疫调节剂治疗均不敏感。传播途径目前尚未完全明确，大部分学者认为vCJD患者可因食用含疯牛病病毒的牛肉，使用被朊蛋白污染的外科器械所传染，也有报道怀疑是因输入被感染的供血者的血制品所致，目前尚无证据直接证实人与人之间的日常接触（如握手、拥抱、接吻、亲密性行为）可引起传播，世界范围内，人群普遍易感。
3诊断标准
目前，CJD仍无权威的诊断标准，1998年世界卫生组织（WHO）发布CJD的初步诊断意见，包括①确诊：经尸检、脑组织活检、神经病理学检查，发现脑组织海绵状病变或PrPsc粒子后作出；②拟诊：患者需2年内有进行性发展的痴呆及特征性的脑电图周期性同步放电改变（或脑蛋白检测阳性），并且有以下4项中的2项，即肌阵挛、视觉或小脑功能障碍、锥体系或锥体外系功能障碍、无动性缄默；③可疑：没有或者有不典型脑电图改变，其他标准与拟诊CJD相同。但随着对CJD研究的不断深入，脑电图的诊断价值受到质疑，近年来，不断有证据显示弥散加权成像（DWI）和液体衰减反转恢复（FLAIR）的MRI序列，比脑电图诊断更有价值。2012年11月，美国神经病学会（ANA）发布散发性克雅氏病诊断指南，其诊断依据是基于磁共振（MRI）现象、脑脊液及总蛋白测定，其中DWI影像敏感性73%、特异性96%；FLAIR敏感性40%；14-3-3蛋白敏感性100%，但其特异性只有43%；脑脊液总蛋白测定敏感性91%、特异性83%。同时脑脊液14-3-3蛋白定量检查在CJD中的诊断价值也日益引起重视。神经影像学及脑脊液检查可能会引导新的特异性诊断方法的建立。
4护理
41CJD主要护理诊断及相关问题①有感染传播的危险。②意识障碍。③焦虑、恐惧。④知识缺乏。⑤潜在并发症。
42护理措施具体护理措施包括：病情观察、消毒隔离、感染风险评估、预防医源性感染的措施、基础护理，并发症的预防、健康教育以及心理护理。
5讨论
1730年人类发现羊瘙痒病，1986年英国出现首例疯牛病，1996年发现新型变异型克雅病，引起世界恐慌。朊病毒的发现及研究在生命科学领域具有里程碑式的重要意义，既是对生命中心法则的挑战也是补充。朊病毒病具有传染病、遗传病属性，能跨种属屏障传播，目前已在人类及20余种动物中发现，并且证实抗生素、干扰素、免疫调节剂等治疗均无效，但仍有治疗可能，主要关注他汀类药物的研究。但朊病毒病患者的临床护理研究工作，仍在起步阶段。如何提高认识，总结经验，系统培训，制定流程，预防感染，开展朊病毒病护理已成为亟需解决的护理难题。
参考文献
[1]方元朊病毒病及朊病毒的研究进展（一）[J]中国兽医科技，2000，30（1）：17-20
[2]贾建平神经病学[M]第6版北京：人民卫生出版社，2008：245
[3]张春荣新发传染病的特点与消毒隔离现状[J]中华护理杂志，2008，43（2）：164-165
[4]汤晓红克雅氏病照顾者感染预防的健康教育[J]中华现代护理杂志，2011，17（31）：3791-3792