【摘 要】
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目的 分析椎管内髓外原始神经外胚层肿瘤(PNET)临床病理特点.方法 11年余共收治5例椎管内髓外PNET患者,男3例,女2例,年龄11～48岁.全部原发于椎管内硬膜外,其中颈椎水平2例(C 5
【机 构】
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中国医学科学院中国协和医科大学肿瘤医院肿瘤研究所放疗科
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目的 分析椎管内髓外原始神经外胚层肿瘤(PNET)临床病理特点.方法 11年余共收治5例椎管内髓外PNET患者,男3例,女2例,年龄11～48岁.全部原发于椎管内硬膜外,其中颈椎水平2例(C 5～C 7、C 5～T1),胸椎4例(T4～T6、T 6～T8、T4～T5、C 5～T1).主要临床症状表现种为5例肢体麻木、活动障碍,4例大小便障碍.5例均有病理证实.结果 3例患者病理行CD99检测,均为CD99(+).5例均先行手术切除后行术后放疗,其中4例并用术后化疗.5例治疗失败模式最先均为局部失败.5例患者生存时间(从治疗开始至死亡日期)分别为4.8、2.5、2.1、1.6、0.8年.结论 椎管内髓外PNET是高度恶性肿瘤,生存期短,首次失败多出现在局部,治疗中应寻求提高肿瘤局部控制以获得更长缓解时间方案.pPNET病情进展到远处转移后生存期短,提示需全身化疗,但缺乏有效化疗方案.正确区分中枢性或外周性PNET对临床治疗方案选择及预后具有指导意义.
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