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目的 探讨皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)的临床病理特点、鉴别诊断、治疗和预后情况.方法 回顾性分析57例SPTCL的临床病理特征及免疫组化结果,并复习相关文献.结果 57例中女性32例,男性25例,平均年龄25.9岁(年龄范围1～64岁).组织学显示,在皮下脂肪组织内见异型的淋巴细胞浸润,仅1例小灶累及真皮.瘤细胞小～中等大、核形不规则.免疫组化结果显示CD2(35/39)、CD3(57/57)、CD5 (30/39)、CD7(33/37)、CD4(4/57)、CD8(56/57)、TIA-1 (46/46)、粒酶B(52/53)、TCRαβ (46/46)(+).46例行EBER原位杂交检测均为(-).51例患者获得随访,结果5例患者死于该疾病,其中4例伴有噬血细胞综合征(HPS),1例不伴有HPS.结论 SPTCL多见于儿童及青年.典型的病理形态学为肿瘤细胞围绕脂肪细胞形成花环状结构;免疫组化结果为CD3、CD8、TCRαβ、细胞毒性标记物(TIA1和粒酶B)(+).不伴有HPS的SPTCL患者生存率明显高于伴有HPS患者.