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α1抗胰蛋白酶基因Pittsburgh突变致反复出血性疾病一例
【机 构】
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110004 沈阳，中国医科大学附属盛京医院小儿血液内科,110004 沈阳，中国医科大学附属盛京医院小儿血液内科,110004 沈阳，中国医科大学附属盛京医院小儿血液内科,
【出 处】
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中华儿科杂志
【发表日期】
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2015年53期
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目的探讨肝移植术后发生脾动脉窃血综合征(SASS)的危险因素及其相关防治策略。方法回顾性分析2005年6月至2013年6月于天津市第一中心医院行成人原位全肝移植术后确诊的SASS患者24例，随机抽取同时段未发生SASS的肝移植术后患者96例为对照组。收集SASS组和对照组患者肝移植术前脾动脉直径、肝动脉直径、供肝质量、受者体重、热缺血时间、冷缺血时间、术中无肝期和手术时间等临床资料；收集SASS组
目的总结特殊类型的破裂性腹主动脉瘤(AAA)的治疗经验。方法回顾性分析中南大学湘雅二医院血管外科2002年5月至2015年2月救治的52例破裂性AAA患者的临床资料，根据发病原因、并发症表现的特殊性将33例归为特殊类型的破裂性AAA，包括感染性6例、炎性5例、结核性6例、创伤性1例，合并腔静脉瘘2例、消化道瘘3例、累及脊柱5例。其中2例拒绝手术放弃治疗，19例选择急诊开放手术修复，13例采用腔内支
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烟囱技术是重建分支动脉的主动脉夹层腔内治疗辅助技术。主动脉弓部分支动脉位于腔内治疗近端锚定区是采用烟囱技术的手术指征。目前的主动脉覆膜支架产品均可用于烟囱技术，但建议选择覆膜支架重建分支动脉。主动脉支架和分支动脉支架推荐的直径放大率分别为15%和5%，相互重叠长度需>2 cm。Ⅰa型内漏是烟囱技术最重要的并发症，适当的支架直径选择和重叠长度及球囊扩张技术能有效降低其发生率。术后长期抗凝治疗能有效预
目的探讨在肾部分切除术中采用切缘环形缝合技术处理肾门部肾细胞癌的安全性及有效性。方法选取2009年1月至2014年1月于北京大学第一医院接受肾部分切除术，且术中采用切缘环形缝合技术的31例肾细胞癌患者纳入研究，男性21例，女性10例，年龄48～75岁，平均(58±13)岁。所有患者采用相同的技术路线：术前留置患侧肾脏的输尿管导管；阻断肾动脉，30 s后阻断肾静脉；切除肿瘤，环形连续缝合肾脏切缘；经
目的探讨腹膜后支气管源性囊肿的临床特点。方法回顾性分析1996年4月至2014年10月北京协和医院泌尿外科收治的6例腹膜后支气管源性囊肿患者的临床资料，对其临床表现、诊断、治疗、预后等进行分析。结果患者中男性1例，女性5例；年龄31～50岁，平均38.3岁。体检发现3例，因上腹部胀痛检查时发现2例，因左腰部疼痛检查时发现1例。囊肿位于左肾上腺区4例，胰腺后上方与肝脏之间1例，胰尾左前方1例。最大径
目的评价新生儿小时经皮胆红素(TCB)百分位曲线图预测高胆红素血症的发生风险。方法选取2013年度全国13家三甲医院(其中东北、华北、华东、华南、西北、西南地区各2家，华中地区1家)产科出生的足月儿和近足月儿(胎龄≥35周，出生体重≥2 000 g)，使用经皮黄疸测定仪(日本美能达JM－103型)监测其胆红素水平。记录生后7 d的TCB，以所得的TCB数据绘制小时TCB百分位曲线图，并根据所绘制的