目的探讨子宫内膜小细胞癌(SCC)合并浆液性乳头状癌(PSC)的临床病理特征、诊断与鉴别诊断。方法分析1例原发性子宫内膜小细胞癌合并浆液性乳头状癌的临床表现、病理形态学特征及免疫组化特点,并结合文献进行讨论。结果患者女性,60岁。因绝经后不规则阴道出血入院。B超及MRI示子宫腔内实性占位性病变。行广泛全子宫、双附件切除及盆腔淋巴结清扫术。镜下肿瘤组织由SCC及PSC 2种组织学形态组成,2种成分穿插混合生长。SCC中,CD56和TTF-1(+),NSE、Cg A和Syn(-);CK、EMA、p16和p53两种成分均弥漫强(+)。患者术后给予放、化疗,随访6个月状况良好,无复发和转移。结论原发性子宫内膜SCC合并PSC非常罕见,易与子宫内膜腺癌伴去分化、子宫癌肉瘤、腺肉瘤、子宫内膜间质肉瘤、淋巴瘤等混淆。