儿童肝糖原累积病的临床特点分析

来源 :中国临床医学 | 被引量 : 0次 | 上传用户:painangel
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目的:分析儿童期肝糖原累积病的临床特点。方法:回顾分析1990年1月-2006年1月收治的42例以肝脏损害为主的肝糖原累积病患儿的临床资料。结果:42例患儿就诊时年龄5个月~17.5岁,男性33例,女性9例,均有肝脏肿大,40例(95.2%)为中重度肿大;30例(71.4%)存在空腹低血糖,2例发生低血糖惊厥;14例(33.3%)生长发育落后;36例肝组织病理检查均显示明显糖原累积,23例(63.9%)肝组织存在纤维化。结论:肝糖原累积病是小儿常见代谢性疾病之一,临床表现差异较大,及早诊断、随访治疗及合理
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