探讨儿童抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎的临床表现、血清ANCA和肾脏病理检查特征以及其治疗转归情况。

采用间接免疫荧光定性检查血清ANCA，以酶联免疫吸附分析(ELISA)定量测定患儿血清抗蛋白酶3(PR₃)和抗髓过氧化物酶(MPO)抗体活性，并同时进行肾穿刺病理检查，对5例ANCA相关性小血管炎(ASV)患儿的临床表现、血清ANCA与肾活检结果及治疗转归情况进行分析。

(1) 5例ASV患儿占同期肾脏疾病住院患儿的0.25%，发病年龄在8~12岁之间，平均10岁6个月，均为女孩。(2) 5例ASV患儿血清胞浆型ANCA阴性，抗PR₃定量都在正常范围内，环核型ANCA均阳性，抗MPO 98~242 kEU/L，平均154.5 kEU/L(正常<12.7 kEU/L)。(3) 5例患儿均为ANCA相关性小血管炎中的显微镜下多动脉炎，肾脏病理改变均为广泛新月体形成，并有毛细血管袢纤维素样坏死，免疫荧光检查有不同程度的C3沉积，除1例IgA和IgM沉积较强外，免疫球蛋白沉积均较弱。电镜下显示沉积部位主要在内皮下，1例在GBM内也有沉积。(4) 5例患儿中有3例在确诊后1年内死亡，2例经甲泼尼龙和环磷酰胺冲击后，肾功能恢复至正常，分别随访1年和5年，留有血尿和少量蛋白尿。

儿童ASV女孩占绝大多数，以环核型ANCA为主，较成人更易出现肾功能衰竭，预后也更为严峻，血清ANCA定性定量检查与肾活检是诊断儿童ASV的关键。