Lembert-Eaton肌无力综合征患者11例运动易化试验

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目的

初步探索Lambert-Eaton肌无力综合征(Lambert-Eaton myasthenic syndrome, LEMS)患者运动易化试验(post-exercise facilitation, PEF)的具体操作方法及其临床意义。

方法

纳入我院2014年12月至2016年4月临床确诊的LEMS患者11例,均行PEF和重复频率电刺激(repetitive nerve stimulation, RNS)检测。行PEF检测时,嘱患者收缩小指展肌,运动完成后立即刺激尺神经并记录复合肌肉动作电位(compound muscle action potential, CMAP),休息1 min后嘱患者再次收缩小指展肌并在运动完成后记录尺神经CMAP,小指展肌收缩时间从0 s开始,每次增加2 s,重复上述过程直至记录到的CMAP波幅不再增加,记录达到最大CMAP波幅所需的运动时间。在PEF及高频刺激两种方法达到最大CMAP波幅后继续以0.5 Hz的频率刺激尺神经并记录CMAP直至CMAP波幅恢复至初始水平,记录两种方法中CMAP波幅恢复所需的时间。

结果

11例LEMS患者PEF后均出现CMAP波幅增高现象。记录到最大CMAP波幅对应的小指展肌收缩时间为6~20 s,中位时间12(10, 14) s;将PEF时间设定为10~12 s时,敏感度为63.6%。高频刺激以及PEF检测后CMAP波幅恢复过程一致性较好,CMAP波幅恢复至初始水平的平均时间为(50.4±16.0) s。

结论

应用PEF检测能快速判断结果,且患者更易耐受。临床疑诊LEMS的患者可常规进行运动时间为10~12 s的PEF检测以替代高频刺激检测。当PEF后CMAP波幅较初始升高≥60%时可认为检测结果阳性;CMAP波幅递增≤24%则可认为为阴性;当出现可疑递增现象时(CMAP波幅增加24%~60%),可进一步行高频刺激检测。而两次检测的间隔时间需大于(50.4±16.0) s。

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