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病例患儿，女，8岁，因“不明原因进行性脾脏增大5年余”于2007年11月14日就诊入院。患儿于2岁半时发现脾大，B超示脾厚3．9厘米，病因不详。该患儿出生时有“先天性头皮缺损”，之后头皮部位反复感染2年左右方愈合。2004年4月检查发现脾脏较前明显增大。2007年10月查血常规发现血小板为81×10^9／L，B超：脾厚5．5cm，长13．6cm，仍未明确诊断。入院查体：轻度贫血貌，皮肤、巩膜无黄染，头皮中间可见纵行的疤痕，约3×15cm；肝脏肋下未扪及，