目的分析线状IgA大疱性皮病的临床特点、治疗及预后,提高临床医生对本病的认识。方法回顾性分析本科2004年1月-2011年12月诊治的15例线状IgA大疱性皮病的临床资料。结果男6例,女9例;儿童型5例,成人型10例;皮损初始部位:面部4例,口腔黏膜及双下肢各3例;累及躯干和四肢12例,14例临床表现为红斑或正常皮肤上出现水疱,6例水疱呈环形或半环形排列。皮损组织病理均见表皮及复层鳞状上皮下水疱或裂隙,直接免疫荧光均表现为基底膜带线状IgA沉积。13例予糖皮质激素治疗,皮损均控制;2例予氨苯砜治疗,均发生不良反应。结论线状IgA大疱性皮病的皮损以口腔黏膜、面部及下肢首发居多,好发于躯干和四肢,临床表现为红斑或正常皮肤上出现水疱,呈孤立、环形和/或半环形排列;组织病理可见表皮或复层鳞状上皮下水疱或裂隙,直接免疫荧光示基底膜带线状IgA沉积是诊断的主要依据。治疗上可选用氨苯砜、糖皮质激素和磺胺类药物等。