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目的前瞻性研究分析中国西南地区颅内静脉窦形成(CVST)患者的临床表现、危险因素、影像学特点、治疗、预后及相关因素,为颅内静脉窦血栓的早期诊治提供依据及探讨预后预测因素。方法对2009年1月至2012年1月在四川大学华西医院神经内科确诊为CVST并接受治疗的所有患者的临床资料进行前瞻性分析研究,并进行连续性的电话随访。结果共纳入73例颅内静脉窦血栓患者。急性起病占13.7%,亚急性起病占50.7%,慢性起病占35.6%。早期最常见的症状为头痛(66例,90.4%),2.7%CVST患者最初的症状为视力下降或视物模糊,2.7%以突发一侧肢体无力起病,1.4%以复视为首发症状,1.4%以突发痫性发作起病。46例行了头部CT扫描,结果发现8例(17.4%)有出血性梗死,影像学检查特点中,头部平扫CT中34.8%有delta征,30.4%有细绳征,而头部MRI检查,27.5%表现为脑水肿,55.0%delta征,45.0%细绳征。最常累及的静脉窦为右侧横窦68.5%,其次分别为左侧横窦57.5%,上矢状窦53.4%,左侧乙状窦50.7%,右侧乙状窦47.9%,窦汇32.9%,下矢状窦21.9%,直窦20.5%,颈静脉12.3%,大脑大静脉9.6%。所有CVST患者均随访12个月,其中死亡5例(6.8%),53例〔72.6%,改良Rankin评分(mRS)<2〕为预后良好;20例(27.4%,MRS评分≥2)为预后差,回归分析显示癫痫(P=0.030,OR=5.184,95%CI 1.170~22.966,)和视乳头水肿(P=0.008,OR=10.811,95%CI1.858~62.893)为预后不良(mRS≥2)的独立危险因素。结论 CVST患者临床表现多样,早期识别困难,合理的影像学检查可为诊断提供帮助。癫痫和视乳头水肿为CVST患者预后不良独立危险因素。