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肝外胆管神经内分泌癌属于神经内分泌肿瘤,临床极为罕见,占消化道肿瘤的0.1%~0.2%[1-3]。近年针对消化道神经内分泌肿瘤已有系统研究,但由于肝外胆管神经内分泌癌相关病例报道较少,故该病尚无系统完善的研究。现通过介绍1例肝总管(肝外胆管)神经内分泌癌致梗阻性黄疸患者的病历资料,并结合国内外相关文献,系统复习该病的相关特点,以加强对该病的认识。