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目的:分析一期后路脊柱矫形术治疗伴发Chiari Ⅰ型畸形(Chiari ⅠI malformation,CM1)和脊髓空洞(syringomyelia,SM)脊柱侧凸患者的5年以上随访结果.方法:2007年1月～2015年6月收治23例伴发CM1和SM的脊柱侧凸患者,男19例,女4例,年龄10～39岁(16.0±5.9岁).均行一期后路脊柱矫形术,其中10例行后路全脊椎截骨矫形术(posterior vertebral column resection,PVCR),13例行单纯脊柱矫形而未行短缩截骨术.所有患者手术前后和随访时行全脊柱X线片、CT及MRI检查,在全脊柱X线片上评价患者的矢状位和冠状位矫形率,在MRI上测量SM的大小及变化.根据MRI结果,取颈脊髓空洞张力指数(cervical syrinx tension ratio,CSTR)平均值作为描述颈段SM大小及变化的指标,将末次随访时CSTR下降≥20％定义为SM改善,并将患者分为颈段SM改善组和无改善组;再根据术中是否行脊柱短缩截骨术,将患者分为PVCR组和非PVCR组.记录患者性别、手术年龄、顶椎节段、冠状位主弯角度、矢状位后凸角度、畸形角度比(deformity angular ratio,DAR)、SM长度、平均CSTR、术前牵引情况、融合节段数量、末次随访时冠状面矫形率与矢状面矫形率、SM改善情况、随访时间等,并进行统计学分析.两组间定量变量的差异采用独立样本t检验的方法进行比较,定性变量差异采用x2检验.结果:随访时间为6.2±1.1年(5～9年).术前冠状位主弯角度为77.1°±28.0°(33°～122°),术后减少至27.8°±18.4°,末次随访时为29.5°±21.2°,冠状面侧凸矫正率为(65.7±13.0)％.术前矢状面后凸角度为57.2°±31.9°(8°～155°),术后减少至29.3°±15.2°,末次随访时为32.4°±16.5°,矢状面后凸矫正率为(48.4±22.6)％.所有病例未见内固定螺钉松动、断裂,骨性融合均良好,无术后神经功能损害.CSTR改善率为47.8％(11/23),SM改善组11例,SM无改善组12例.SM改善组患者的平均手术年龄(18.6±7.5岁vs.13.7±2.4岁,P=0.040)、接受PVCR 术治疗的比例(81.8％vs.16.7％,P=0.012)和融合节段数(14.2±0.9 vs.12.3±2.9,P=0.044)均高于SM无改善组患者;而性别、顶椎节段、冠状位主弯角度、矢状位后凸角度、DAR、SM长度、平均CSTR、术前牵引运用、畸形矫正率和随访时间两组间比较均无统计学差异(P＞0.05).PVCR组患者较非PVCR组有更严重的侧凸畸形(98.8°±13.8° vs.60.5°±24.5°,P=0.000)和后凸畸形(74.8°±37.5° vs.43.6°±18.6°,P=0.032)、有更大的冠状面DAR(15.6°±4.2°/节段vs.10.2°±4.2°/节段,P=0.006)和矢状面DAR(12.0°±7.6°/节段vs.6.7°±3.9°/节段,P=0.040)、总DAR(26.8°±11.4°/节段vs.15.3°±6.5°/节段,P=0.006)及更常接受术前牵引治疗(70.0％vs.23.1％,P=0.024)、有更长的融合节段数(14.2±1.2节段vs.12.4±2.7节段,P=0.045)和SM 获得更高的改善率(80.0％vs.23.1％,P=0.007);而性别、平均手术年龄、顶椎节段、SM长度、平均CSTR、畸形矫正率和随访时间两组间比较均无统计学差异(P＞0.05).结论:一期后路脊柱矫形术是治疗术前无明显神经功能受损表现的伴发CM I和SM脊柱侧凸患者的一种选择,可以在无需先行神经外科减压手术的前提下实现一期安全、有效的脊柱矫形,稳定和持续性改善大多数患者的SM.