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肉芽肿性多血管炎是一种系统性血管炎，主要累及中小血管，主动脉受累罕见。本例患者为52岁男性，临床表现为皮肤、肺、肾、周围神经、心脏、主动脉多系统受累，皮下肿物病理提示坏死性、肉芽肿性炎症，血清抗中性粒细胞胞质抗体胞质型（cANCA）1∶80，诊断为肉芽肿性多血管炎，予甲泼尼龙1 g/d 静脉滴注3 d后改口服泼尼松60 mg/d，环磷酰胺 0.2 g 隔日1次静脉注射，7次血浆置换治疗后主动脉壁间血肿吸收，其他器官受累亦好转。肉芽肿性多血管炎累及主动脉罕见且危重，需早期识别和治疗。